Résumé
IntroductionLa bendamustine (B), seule ou associée au brentuximab védotine (B-BV), constitue une option thérapeutique pour les lymphomes T cutanés épidermotropes (LTCE) avancés ou réfractaires bien que les données cliniques disponibles restent limitées.Matériel et méthodesNous avons conduit une étude rétrospective multicentrique incluant tous les patients traités par B ou B-BV entre 2010 et 2025 dans 15 centres experts français. Trois groupes ont été analysés : patients ayant reçu B seule, B-BV en association, et B-BV uniquement en pré-allogreffe (B-BV-G). Les données cliniques (Performance Status [PS], stade OMS du LTCE), histologiques (% de cellules CD30 positives), traitements antérieurs, taux de réponse globale (ORR) et à 4 mois (ORR4), temps avant nouveau traitement (TNTT), survie sans progression (PFS), survie globale (OS) et effets indésirables (EI) ont été collectés.RésultatsSoixante-neuf patients ayant reçu au moins une cure ont été inclus (37 mycosis fongoïde (MF), 22 syndromes de Sézary (SS), 10 autres LTCE) : 24 avaient reçu B seule, 22 B-BV, et 23 B-BV-G. Au début du traitement, 65 % étaient des hommes d’âge médian de 61 ans (le groupe B-BV-G était plus jeune ; p < 0,05), 91 % avaient un PS < 2, et 88 % étaient au stade ≥ IIB. Le marquage CD30 était positif chez 78 % des patients testés avec significativement plus de CD30 négatif chez les patients traités par B (41,7 %, p < 0,05).Les taux d’ORR variaient de 50,0 % (B), 59 % (B-BV) et 83 % (B-BV-G), et les ORR4 de 42 %, 41 % et 70 %, respectivement. Le TNTT médian était de 5,8 mois (B) [IC95 % : 4,5–11,4], 5,6 mois (B-BV) [3,4–11,3] et 7,3 mois (B-BV-G) [5–NA]. Les médianes de PFS étaient de 4,9(B), 4,1 (B-BV) et 6,4 (B-BV-G). En dehors de la PFS, tous ces critères (ORR, ORR4,TNTT) étaient significativement meilleurs dans le groupe des 23 B-BV-G (p < 0,05), dont 9 patients ont finalement été allogreffés.Les EI de grade ≥ III étaient rapportés chez 41 % (B), 46 % (B-BV) et 30 % (B-BV-G) des patients ; 22 patients ont interrompu leur traitement pour toxicité. Les EI communs étaient cytopénies, éruptions cutanées, syndromes infectieux, insuffisances rénales et anaphylaxies.DiscussionLa B reste une option thérapeutique pertinente en situation de rechute ou maladie réfractaire pour les LTCE. L’ajout de BV n’améliore pas significativement la réponse globale mais ne majore pas la toxicité qui provient donc essentiellement de la B.À titre informatif, dans les essais de phase II, la doxorubicine liposomale ou la gemcitabine ont des ORR à 84 % et 68 % pour des toxicités sévères à 11 % et 39 % respectivement. Dans les évaluations rétrospectives récentes, l’ORR de chacune est autour de 41-56 % et 54-62 %. L’association B-BV en préparation à l’allogreffe permet un taux de réponse plus élevé et une survie prolongée chez les patients greffés mais cela est possiblement lié aux caractéristiques de cette population ainsi qu’à l’effet de l’allogreffe.ConclusionLa B, seule ou en association avec le BV, constitue une des stratégies pour les LCTE avancés en particulier en pré-greffe pour optimiser le taux de réponse nécessaire pour la réussite de celle-ci.