Résumé
•L’atteinte cutanée est habituelle dans le syndrome de Sjögren primitif (SSp), mais la prévalence et les caractéristiques sont difficiles à établir.•L’atteinte cutanée la plus courante du SSp est la sécheresse cutanée (évaluée par l’EVA).•D’autres signes dermatologiques du SSp sont rares, mais sont associés à l’activité de l’ESSDAI dans d’autres domaines.
Déterminer la prévalence et les caractéristiques de l’atteinte dermatologique dans le syndrome de Sjögren primitif (SSp).
Nous avons utilisé 2 cohortes françaises de SSp (ASSESS, qui a évalué la prévalence des atteintes cutanées chez 395 patients atteints de SSp ; et diapSS, dans laquelle 76 sur 139 patients atteints de SSp ont été examinés par un dermatologue) et les données de base de l’essai randomisé TEARS (110 patients atteints de SSp récents ou actifs traités avec du rituximab ou un placebo et évalués pour la sécheresse de la peau à l’aide d’une échelle visuelle analogique (EVA) sur 100).
Les manifestations cutanées incluses dans l’indice d’activité EULAR du syndrome de Sjögren (ESSDAI) étaient rares dans la cohorte ASSESS (n=16/395, 4,1 %, principalement des purpuras ; seuls 3 avaient une activité élevée), mais elles étaient associées à une activité dans les autres domaines de l’ESSDAI (système neurologique périphérique (p<0,001), musculaire (p<0,01), hématologique (p<0,05), biologique (p<0,05), antécédents d’arthrite (p<0,01), splénomégalie (p<0,05) et taux de gammaglobulines plus élevés (p<0,01)). Dans la cohorte diapSS, comparés aux patients SSp ne recevant pas de consultation dermatologique, les patients SSp qui ont eu une consultation dermatologique avaient significativement plus d’atteintes dermatologiques en dehors du score ESSDAI (38,2 % (29/76) contre 15,9 % (10/63) ; p<0,01). L’étude TEARS a montré une forte prévalence de la sécheresse cutanée (EVA≥50 ; 48, 2 %) et a constaté que les patients ayant la peau sèche présentaient des scores EVA de douleur et de sécheresse globale plus élevés (p<0,01 et p<0,001 respectivement).
Les signes dermatologiques inclus dans le score ESSDAI sont rares. Ces atteintes cutanées sont associées à l’activité de l’ESSDAI dans divers domaines notamment à l’hypergammaglobulinémie et à l’activité globale de l’ESSDAI. L’examen dermatologique systématique est instructif pour les lésions cutanées non-spécifiques. L’atteinte cutanée la plus fréquente est la sécheresse cutanée, qui est associée à une douleur plus forte et à une sécheresse subjective globale plus importante.