Résumé
Le rituximab (RTX), actuellement recommandé en première ligne dans les formes modérées à sévères de pemphigus vulgaire (PV) ou superficiel (PS) en association à une corticothérapie initiale, peut également être utilisé en 2nde ligne ou plus. Ce schéma d’utilisation a été l’objet d’une analyse rétrospective monocentrique.Matériel et méthodes : tous les patients de notre centre traités entre janvier 2010 et mars 2018 pour PV ou PS modéré à sévère par du RTX en 2nde ligne ou plus et suivis au moins un an ont été inclus. L’objectif principal était évaluer le taux et le délai d’obtention d’une rémission clinique complète (RCC) après une première cure. Les objectifs secondaires étaient d’évaluer la tolérance du traitement, la fréquence et le délai de rechute après RCC initiale.Résultats : les 24 patients inclus ont reçu en moyenne 2 cycles de RTX (24 cycles initiaux et 24 cycles additionnels au total) au cours d’un suivi moyen de 45 mois. Dix huit sur 24 (75 %) ont obtenu une RCC initiale dans un délai moyen de 7,7 mois. Malgré l’apparition d’au moins une rechute chez 13/18 patients répondeurs tous cycles confondus, 59 % (14/24) étaient en RCC sans traitement aux dernières nouvelles pour un taux global de réponse de 92 %. La tolérance était satisfaisante chez ces patients fragiles.Discussion et conclusion : cette étude confirme l’intérêt du RTX dans le traitement du pemphigus modéré à sévère en 2nde ligne, une situation qui reste probablement d’actualité même si son emploi en première ligne est actuellement recommandé.