Résumé
La maladie fibrosclérosante à IgG4 (MAG4) se manifeste par une atteinte multi-organique avec une élévation des IgG4 sériques et des caractéristiques histologiques communes : un infiltrat lymphocytaire à IgG4 associé à une fibrose et des veinulites. La pancréatite auto-immune (PAI) est une des atteintes les plus fréquentes. En cas de forme pseudotumorale, il est parfois difficile de faire la distinction entre une PAI et un cancer du pancréas (CP) qui reste le diagnostic à évoquer en priorité étant donné la gravité du pronostic. Les recommandations en la matière attestent qu’il n’est pas nécessaire d’obtenir la preuve histologique avant chirurgie si la maladie est résécable d’emblée en présence d’une imagerie typique. Or, la distinction en imagerie entre un CP et une PAI à IgG4 est particulièrement difficile. A contrario, une résection chirurgicale est inutile en cas de MAG4, pathologie réputée corticosensible. Nous rapportons ici le cas de deux patients ayant subi une duodénopancréatectomie céphalique (DPC) pour suspicion de CP, qui s’est finalement révélé être une PAI de type 1 (MAG4).
Premier cas : en juin 2009, la présence de diarrhées graisseuses, avec perte de 16kg et diabète de novo révélaient chez un homme de 56 ans aux antécédents de maladie de Hodgkin une dilatation bi canalaire intrahépatique et du cholédoque responsable de perturbations du bilan hépatique (ASAT 3N, ALAT 3N, GGT 30N PAL N). La bili IRM notait une plage suspecte au niveau de la tête du pancréas de 8mm et l’écho endoscopie confirmait le caractère compressif de la lésion. La biopsie trans-duodénale montrait la présence de rares cellules épithéliales atypiques. Dans ce contexte une DPC associée à une lobectomie hépatique gauche était réalisée. L’aspect peropératoire était celui d’un pancréas induré et atrophique avec réactions inflammatoires majeures sans tumeur individualisable. La lobectomie hépatique gauche première avec examen extemporané n’était pas en faveur d’une métastase permettant la DPC. L’analyse histologique définitive était en faveur d’une pancréatite auto-immune sclérosante lymphoplasmocytaire, avec infiltration par des plasmocytes à IgG4. Sans aucun traitement adjuvant, le patient est resté en rémission jusqu’aujourd’hui.
Deuxième cas : un homme de 74 ans est admis aux urgences en juin 2017 pour fébricule et douleur à l’hypochondre droit. La biologie montrait une cytolyse et cholestase ictérique (ASAT 3N, ALAT 5N, GGT 9N, PAL 3N, bilirubine conjuguée à 9N), avec une CRP à 42mg/L. Les sérologies virales et le bilan auto-immun étaient négatifs. Le scanner puis l’IRM révélaient une tumeur de la tête du pancréas en faveur d’un adénocarcinome. Le cytobrossage montrait la présence de cellules atypiques de dysplasie de haut grade et le carcinom antigen 19-9 (CA19-9) était à 3000 UI/mL (N<37U/mL). Dans ce contexte, une chimiothérapie néo-adjuvante par FOLFIRINOX a été décidée en réunion de concertation. La réévaluation après 8 cycles montrait une amélioration du bilan hépatique, une normalisation du Ca19-9 et la disparition de la masse pancréatique. Devant la bonne réponse à la chimiothérapie, une DPC était réalisée. Les résultats anatomopathologiques définitifs montraient l’absence de malignité, mais révélaient un infiltrat lymphoplasmocytaire avec fibrose avec en immunohistochimie une positivité de l’anticorps anti-IgG4 révélant compatible avec une pancréatite et cholangite à IgG4. Le patient a bénéficié d’une corticothérapie systémique adjuvante, avec une rémission maintenue de la MAG4 jusqu’aujourd’hui.
La PAI à IgG4 doit être considérée comme un diagnostic différentiel devant tout syndrome de masse du pancréas. Nos observations illustrent la grande difficulté de ce diagnostic, en particulier lorsqu’un faisceau d’arguments renforce l’hypothèse néoplasique (imagerie, cytologie). Dans le cadre des tumeurs pancréatiques, une révision des algorithmes diagnostiques intégrant l’éventualité d’une MAG4 nous semble nécessaire.