Abstract
Le syndrome des cheveux incoiffables décrit en 1973 et également appelé syndrome des cheveux de verre est une anomalie rare et assez spécifique de la tige pilaire liée à une modification de sa structure, puisque la tige est dans ce cas à section triangulaire, et parcourue par une gouttière longitudinale, donc de type « pili trianguli et canaliculi ». En réalité, sa description pourrait être plus ancienne puisse qu’on peut également l’identifier dans un conte pour enfant écrit dès 1845 par le médecin allemand Heinrich Hoffmann. La plupart des cas sont sporadiques mais des profils de transmission de type autosomique dominant et récessif sont également observées. Dans la majorité des cas, cette anomalie des cheveux est tout à fait isolée mais quelques associations, rares, ont été décrites notamment dysplasie ectodermique, polydactylie, cataracte juvénile ou encore rétinite pigmentaire. Dans cette affection, les cheveux sont blonds ou argentés ou de couleur paille, secs, plutôt rêches, crépus, brillants et surtout rigides, se dressant de façon anarchique et impossibles à coiffer. Cette anomalie est constatée le plus souvent assez précocement et s’améliore progressivement avec l’âge. La croissance pilaire est normale ou un peu ralentie. Les cheveux ne sont pas plus fragiles ou cassants que des cheveux normaux.