Résumé
La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie dysimmunitaire rare, qui se caractérise par des lésions de fibrose et une vasculopathie. La ScS est associée à une augmentation du risque de cancer, et pour certains patients, la ScS pourrait être la conséquence d’une réponse immunologique contre le cancer. La radiothérapie a un rôle clef dans la stratégie thérapeutique dans de nombreux cancers, mais elle est habituellement considérée comme délétère dans la ScS au vu d’un risque suggéré accru de fibrose radio-induite. En effet, la ScS et les radiations ionisantes partagent des mécanismes communs, comme la production d’espèces réactives de l’oxygène, la prolifération des fibroblastes et l’altération des cellules endothéliales. Ainsi dans ce travail nous avons dans un premier temps étudié les liens entre cancer et ScS, et dans un second temps nous avons analysé la tolérance de la radiothérapie chez ces patients.
Nous avons mené une étude rétrospective au CHU de Montpellier et inclus les patients avec sclérodermie systémique de 2003 à 2017. Les données concernant la tolérance de la radiothérapie ont été collectées grâce à la participation des centres de radiothérapie de la région Languedoc-Roussillon.
Nous avons identifié 55 patients avec cancer, dont 11 avec deux cancers métachrones ou synchrones. Les cancers étaient les suivants : sein (n=22), poumon (n=10), digestif (n=9), peau (n=8), hémopathie (n=6), urologique (n=5), ORL (n=3), gynécologique (n=2), mésothéliome pleural et péritonéal (n=1). Parmi les patients ScS avec cancer, 30,2 % avaient des anticorps anti-centromères et 22,6 % avaient des anticorps anti-Scl70. Dans cette étude rétrospective, les données concernant les anticorps anti-ARN polymérase III font défaut, mais le cancer semble être associé de façon temporelle aux patients ScS sans anticorps anti-Scl70 et sans anti-centromère. Quinze patients ont eu un cancer dans les trois ans suivant ou précédant le diagnostic de ScS. Parmi ces cancers « concomitants », le cancer du sein était le plus fréquent (n=7/15). L’évolution de ces cancers du sein « concomitants » était péjorative avec apparition précoce de métastases (n=4/7). Les cancers du poumon apparaissaient plus tard au cours de la ScS.
Quinze patientes ont été traitées par radiothérapie pour un cancer du sein, dont 6 patientes après le diagnostic de ScS. Chez ces 6 patientes avec cancer du sein, la radiothérapie a été bien tolérée et aucune toxicité sévère (précoce ou tardive) n’a été observée selon les critères CTCAE v4.0. Cependant, trois patientes avaient une pneumonie interstitielle asymptomatique de découverte fortuite au scanner thoracique après la radiothérapie et une patiente avait une fibrose dermique dans le champ d’irradiation.
Notre étude confirme plusieurs données de la littérature. Les cancers du sein et du poumon semblent prédominer chez les patients atteints de ScS avec une répartition temporelle différente. Une relation temporelle étroite entre cancer du sein et ScS a été retrouvée, ce qui soutient l’hypothèse d’un lien physiopathologique chez certains malades. La tolérance de l’irradiation mammaire chez les patientes ScS est difficile à évaluer, mais une sélection rigoureuse des patientes pourrait diminuer le risque de toxicité sévère.