Abstract
Les syndromes sclérodermiformes se définissent par la présence d'une sclérose cutanée, c'est-à-dire une augmentation de consistance des éléments constitutifs du derme et/ou de l'hypoderme, le plus souvent par des dépôts abondants de collagène dans le derme (fibrose cutanée) à l'origine d'une induration et d'une perte de la souplesse de la peau. Les syndromes sclérodermiformes diffus comprennent le scléromyxoedème, la dermopathie fibrosante néphrogénique/fibrose systémique néphrogénique, le scléroedème de Buschke, le syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, dysglobulinémie [M], et anomalies cutanées [skin changes]), l'amylose primitive, la réaction chronique du greffon contre l'hôte et les atteintes secondaires à des médicaments ou des toxiques. À la différence de la sclérodermie systémique, ces syndromes sclérodermiformes acquis localisés ou diffus sont cliniquement disparates, et le plus souvent marqués par une faible prévalence des atteintes systémiques extracutanées, l'absence de syndrome de Raynaud, d'anticorps antinucléaires et d'anomalies capillaroscopiques digitales. Les états pseudosclérodermiques regroupent diverses affections comme l'acrodermatite atrophiante et la fasciite palmaire-arthrite qui comportent sur le plan cutané une induration et/ou un certain degré d'atrophie en l'absence de fibrose histologique identifiable ou significative. Plusieurs affections héréditaires cutanées sclérodermiformes peuvent être diagnostiquées à l'âge adulte comme le syndrome de Werner, certaines laminopathies progéroïdes et la scléroatrophie d'Huriez. Leur reconnaissance précoce a d'autant plus d'importance qu'il s'agit d'affections pouvant prédisposer à la survenue de cancers.