Résumé
Les atteintes cognitives sévères dans la sclérose en plaques (SEP) sont rarement inaugurales et les amnésies sont exceptionnelles.
Une patiente de 26 ans, droitière, sans antécédent, a été hospitalisée pour des troubles mnésiques s’aggravant en une semaine. L’examen clinique retrouvait une amnésie antérograde et rétrograde, des fabulations et des persévérations, réalisant un syndrome de Korsakoff. Le dosage sanguin de la C-reactive protein était à 1mg/L. Le bilan biologique était normal. La ponction lombaire révélait la présence de 76 leucocytes avec 99 % de lymphocytes, une hyperprotéinorachie à 0,89g/Ll., La PCR multiplex était négative, en particulier HSV-1 et -2. L’électroencéphalogramme montrait un ralentissement temporal droit. L’IRM cérébrale retrouvait des lésions multifocales en hypersignal FLAIR, situées dans les régions calleuses, temporales internes, cortico- sous-corticales affectant les fibres en U en frontal, toutes rehaussées après injection de Gadilinium. Le 18 FDG-TEP cérébral mettait en évidence un hypométabolisme des régions temporales internes et frontales. Des bolus de méthylprednisolone ont été instaurés (1g/jour pendant 5jours). Le diagnostic de SEP a été posé devant une poussée sensitive des membres inférieurs deux mois auparavant, la présence de bandes oligoclonales, et la présence de trois lésions de myélite partielle dont une prenait le contraste sur l’IRM médullaire.
Dans la SEP, le syndrome de Korsakoff est exceptionnel et associé à une atteinte temporale interne bilatérale impliquant les hippocampes. Notre cas montre une prédominance de lésions limbiques sous-corticales bilatérales avec atteinte hippocampique unilatérale mineure. L’implication de multiples lésions calleuses et sous corticales pourrait contribuer à la gravité du tableau neuropsychologique.
Devant un syndrome de Korsakoff aigu, après élimination de causes infectieuses et métaboliques, des lésions temporales bilatérales peuvent exceptionnellement révéler une SEP.