Résumé
(1) Évaluer la fréquence et les déterminants de la somnolence diurne excessive (SDE) et de la dysrégulation du sommeil paradoxal (SP) chez des patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 (DM1) ; (2) Étudier l’évolution de ces conditions au cours du temps dans cette pathologie.
Un total de 121 patients DM1 consécutifs (37,2 ans) ont bénéficié d’une évaluation clinique standardisée, d’une polysomnographie (PSG) suivie tests itératifs de latence d’endormissement (TILE) avec recueil de la latence moyenne d’endormissement (LME) et du nombre d’endormissement en SP (ESP). Un sous-groupe de 44 patients a bénéficié de la même évaluation à distance (3,8 ans)
Une plainte de SDE était retrouvée chez 28,7 % des patients, objectivée chez 7,4 % (LME≤8min). Un total de 28 % avaient ≥2ESP(TILE et/ou PSG) et 47,5 % au moins un TILE avec du SP. À la PSG, 14 % avaient une activité motrice phasique en SP≥15 %, et au TILE 29 %. Les patients avec les LME les plus courtes (≤13,2min, dernier tertile) étaient plus jeunes (p=0,01), avec un IMC plus élevé (p=0,04) et plus d’ESP au TILE (p<0,0001). Il n’y avait pas d’association avec le sexe, les index d’apnées-hypopnées, de réactions d’éveil, l’activité motrice en SP, ni avec le nombre de répétitions de triplets CTG. Entre les 2 évaluations, la LME, le nombre d’ESP, et la présence de SP au TILE étaient stables ; mais 13 patients avaient ≥2ESP à V1 vs 5 à V2 (p=0,03).
La SDE objective dans la DM1 est associée à un âge plus jeune, un IMC plus élevé, et une dysrégulation du SP. Ces conditions semblent stables au cours du temps, en faveur d’une physiopathologie d’origine centrale.