Résumé
La sclérose solitaire (SS) est une entité rare, désignant des patients qui présentent une démyélinisation monofocale, affectant le plus souvent la moelle épinière cervicale ou la jonction bulbomédullaire.
Colliger des données à propos de patients présentant une SS adressés dans 3 centres de recours pour prise en charge des maladies démyélinisantes en France.
Nous avons colligé 5 cas pris en charge dans 3 centres français. Pour chaque patient, les données démographiques, ainsi que l’ensemble des éléments paracliniques (biologie, analyse du LCR et imagerie) ont été recueillis. Nous avons également colligé les données de suivi évolutif ainsi que les différents traitements administrés.
Cinq patients ont été identifiés, 2 hommes et 3 femmes.
L’âge moyen au début de la maladie était de 45,3ans (35–63).
Les symptômes évoluaient en moyenne depuis 4ans lors de la première évaluation. Le score EDSS moyen était à 3,2 (2,5–4).
Tous les patients avaient une IRM cérébrale normale. Un patient a bénéficié d’une spectroscopie de la substance blanche normale dont le profil était compatible avec une démyélinisation.
Le diagnostic de démyélinisation a été retenu sur l’analyse du LCR qui retrouvait un profil inflammatoire.
Tous les patients ont bénéficié d’un bilan ayant permis d’écarter une aquaporinopathie, une maladie systémique ou métabolique.
Au terme d’un suivi de 4ans, le score EDSS moyen était à 3,8 (3–6). Une patiente était partiellement corticosensible et 2 patients répondeurs à la fampridine.
Nous rapportons 5 nouveaux cas de SS, qui semble se rapprocher d’une forme progressive monofocale de sclérose en plaques.
Le recueil se poursuit dans le cadre d’un projet national.
Projet soumis sous l’égide du Club francophone de la sclérose en plaques.