Résumé
Les patients qui présentent une forme cavitaire de sclérose en plaques (SEP) et ceux qui présentent un syndrome childhood ataxia with cerebral hypomyelination (CACH) peuvent se présenter avec des IRM similaires.
Identifier les anomalies IRM qui permettent de différencier ces 2 entités.
Nous avons effectué une analyse rétrospective des données d’imagerie de 28 patients avec une sclérose en plaque cavitaire (n=14) ou un syndrome CACH (n=14). Deux neuroradiologues ont analysé en aveugle les données IRM selon une grille prédéfinie étudiant les caractéristiques (topographie, type, etc.) des hypersignaux et de l’atrophie dans ces 2 groupes.
Quatorze patients de chaque groupe ont été inclus. L’âge au début de la maladie était respectivement de 40ans (SEP cavitaires) contre 33ans (CACH) pour des durées d’évolution de 9 et 2ans. Seuls les patients SEP présentaient une atteinte thalamique, des hypersignaux callosofuges et des lésions juxtacorticales punctiformes. L’atteinte du mésencéphale et les cavitations périvasculaires étaient également plus fréquentes chez les SEP. Les patients CACH avaient plus fréquemment des lésions isointenses au LCR.
La présentation clinique de ces 2 maladies est parfois très proche caractérisée par des troubles de la marche et de l’équilibre. De même les IRM des ces 2 groupes patients présentent de nombreuses similitudes. Malgré cela, une analyse précise de certaines régions (thalamus, corps calleux, régions sous corticales et fosse postérieure notamment) ainsi qu’une analyse qualitative de ces lésions permettent le plus souvent d’établir le diagnostic.
Même si la présentation clinique et IRM des SEP cavitaires et des CACH est parfois très proche, une analyse détaillée et qualitative de l’IRM cérébrale doit permettre de distinguer ces 2 entités.