Résumé
Microscopic polyangiitis was initially considered a “microscopic” form of polyarteritis nodosa and was not definitively distinguished from it until the Chapel Hill nomenclature (1994).
Microscopic polyangiitis is a systemic necrotizing vasculitis of small vessels. Its typical clinical manifestations are rapidly progressive glomerulonephritis and alveolar hemorrhage. Other possible symptoms resemble those encountered in polyarteritis nodosa.
Microscopic polyangiitis belongs to the group of ANCA-associated vasculitides, and 75-80% of patients have pANCA to myeloperoxidase (MPO). Anti-MPO ANCA pathogenicity has been established in animal models, and a recent report describes transplacental transfer of these antibodies in humans, resulting in pulmonary hemorrhage and renal involvement in the newborn.
Patients with no poor prognostic factors, as defined by a five-factor score, can be treated with corticosteroids alone, with immunosuppressants added only in case of treatment failure.
Patients with one or more poor prognostic factors must receive a combination of corticosteroids and immunosuppressants, mainly intravenous pulsed cyclophosphamide, with plasma exchange as an adjuvant therapy for those with severe renal involvement. Once remission is achieved, maintenance therapy can replace cyclophosphamide by azathioprine or methotrexate. Biological therapies are under evaluation.
The remission rate is above 80% with these regimens, and the relapse rate is around 30% at 5 years, lower than for Wegener's granulomatosis.
La polyangéite microscopique, initialement considérée comme une simple variante “microscopique” de la périartérite noueuse, n'a été clairement individualisée et reconnue comme entité à part entière qu'en 1994 avec la nomenclature de Chapel Hill.
Il s'agit d'une vascularite nécrosante systémique qui atteint de façon prédominante les vaisseaux de petit calibre, et dont les manifestations cliniques les plus typiques sont la glomérulonéphrite extracapillaire et l'hémorragie alvéolaire (syndrome pneumorénal). Les autres manifestations possibles sont en fait comparables à celles rencontrées au cours de la périartérite noueuse.
La polyangéite microscopique est l'une des 3 vascularites dites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), et 75 à 80
% des patients ont des pANCA de spécificité habituelle antimyéloperoxidase (anti-MPO). La pathogénie de ces anti-MPO a été démontrée dans plusieurs modèles animaux et a été étayée récemment par la description de quelques cas de syndrome pneumorénal survenant chez des nouveau-nés de mère atteinte de polyangéite microscopique avec anti-MPO (passage transplacentaire des anticorps).
Les patients sans facteur de mauvais pronostic, selon le
five factor score, peuvent en théorie être traités par corticoïdes seuls, auxquels seront ajoutés des immunosuppresseurs uniquement en cas d'échec ou rechute.
Les patients avec facteur(s) de mauvais pronostic doivent être traités d'emblée par l'association corticoïdes-immunosuppresseur, avant tout le cyclophosphamide en bolus intraveineux, associée à des échanges plasmatiques en cas d'insuffisance rénale sévère. Dès la rémission obtenue, un traitement d'entretien moins toxique par azathioprine ou méthotrexate sera prescrit en relais. La place des nouvelles biothérapies reste encore à définir, et des études sont en cours.
La rémission est obtenue dans plus de 80
% des cas,
en suivant ces recommandations thérapeutiques, et le taux de rechute est de l'ordre de 30
% à 5 ans, c'est-à-dire moins qu'au cours de la granulomatose de Wegener.