Résumé
Contexte: L’intérêt du traitement médical spécifique (TMS) de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans le syndrome d’Eisenmenger (SE) est controversé.Objectifs: Étudier le pronostic à long terme des patients ayant un SE et la relation avec le TMS.Méthodes: Une cohorte observationnelle longitudinale multicentrique rétrospective historique française de 340 SE a été constituée.Résultats: Le shunt était prétricuspide dans 75 cas (22,1 %). Au total, 276 (81,2 %) patients étaient sous TMS (monothérapie 46,7 % ; bi-thérapie 40,9 % ; tri-thérapie 9,1 %). La durée médiane de TMS était de 5,5 ans [3,0–9,1]. Un événement clinique majeur (ECM : décès, transplantation cardiopulmonaire ou bipulmonaire) a été observé dans 95 (27,9 %) cas à un âge médian de 40,5 [29,4–47,6] ans. La survenue cumulée d’un ECM était de 16,7 % [IC 95 % 12,8–21,6 %] et 46,4 % [IC 95 % 38,2–55,4 %] à l’âge de 40 et 60 ans. Avec l’âge ou le délai depuis le premier examen comme échelle temporelle, la survenue cumulée des ECM était moindre chez les patients sous un ou deux TMS (p = 0,0001 et p = 0,004), en particulier chez les patients avec un shunt post-tricuspide (p < 0,001 et p < 0,02) comparée aux patients sans TMS. Une analyse multivariée de Cox avec le délai depuis le diagnostic de l’HTAP comme échelle temporelle a montré qu’une classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA/WHO, une saturation périphérique en oxygène basse (en variable continue), un shunt pré-tricuspide et l’absence de TMS étaient associés à un risque augmenté d’ECM (p = 0,002 ; p = 0,01 ; p = 0,04 and p = 0,009, respectivement).Conclusions: Le TMS dans le SE semble associé à un meilleur pronostic. Néanmoins, même avec un traitement médical palliatif, le pronostic du SE reste altéré. Les patients avec un shunt prétricuspide ont un profil clinique et un pronostic plus sombre malgré une survenue plus tardive de l’HTAP.