Résumé
Le lymphome plasmablastique (LP) cutané primitif est une entité rare, caractérisée en histologie par des cellules blastoïdes présentant des marqueurs de différenciation plasmocytaire. Le LP systémique est mieux décrit, survenant chez les patients immunodéprimés infectés par le virus Epstein-Barr (EBV). Aucune série de LP cutané primitif n’est disponible ce jour et le lien avec EBV n’est pas connu. L’objectif de cette étude est de décrire le profil d’infection à EBV sur la biopsie cutanée et les caractéristiques cliniques et évolutives chez les patients atteints de LP cutanés primitifs en France et chez les cas rapportés dans la littérature.
Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective multicentrique française. Était inclus tout patient pour qui le diagnostic de LP cutané primitif (en l’absence d’atteinte extra-cutanée) avait été retenu en réunion de concertation pluridisciplinaire du Groupe français d’étude des lymphomes cutanés. La détection du génome de l’EBV était réalisée par hybridation in situ (HIS) avec une sonde EBER sur les cellules tumorales cutanées.
Six patients ont été inclus, dont quatre étaient immunocompétents et deux étaient immunodéprimés (leucémie myélomonocytaire chronique et transplantation rénale et d’îlots pancréatiques). La présentation était similaire pour tous, avec des lésions bourgeonnantes violacées des membres inférieurs. L’HIS avec la sonde EBER était positive chez 4 patients (3 immunocompétents et un immunodéprimé) et était négative chez 2 patients (un immunocompétent et un immunodéprimé). Dans les 17 cas rapportés dans la littérature, 6 étaient immunocompétents et 5 étaient positifs pour l’EBV. Parmi les 11 chez des patients immunodéprimés, 7 étaient positifs à EBV, 1 négatif, 3 non déterminé. Au total, sur les 23 patients rapportés de notre série et de la revue de la littérature, une majorité (16) étaient associés à l’EBV sur la biopsie cutanée et cette positivité n’était pas restreinte au statut immunodéprimé. Huit patients avaient développé leur lymphome sur un trouble trophique chronique, 5 étaient immunocompétents, 3 immunodéprimés, et tous étaient positifs à EBV. Sept patients étaient en vie à la date des dernières nouvelles, dont un immunodéprimé et 6 immunocompétents et 11 étaient décédés, dont 3 immunocompétents et 8 immunodéprimés. Les traitements reposaient sur la chimiothérapie, la radiothérapie, la gestion des immunosuppresseurs et l’instauration d’antirétroviraux chez les patients atteints du VIH. La moyenne de survie était de 13,5 mois (médiane : 5 mois).
Le LP cutané primitif semble affecter autant les patients immunocompétents que les patients immunodéprimés. La présence d’un trouble trophique chronique pourrait être un facteur de risque, en aboutissant à un immunodéficit local. EBV semble avoir un rôle prédominant dans la pathogenèse.