Résumé
Nous rapportons une nouvelle forme clinique de lymphangiectasies cutanées superficielles acquises (LCSA) survenant au cours de la décompensation oedémato-ascitique de cirrhose hépatique (CH).
Trois hommes âgés de 41, 59 et 72 ans et une femme âgée de 64 ans aux antécédents de CH alcoolique (4 cas) ou métabolique (1 cas) étaient adressés pour une suspicion de cellulite cutanée ou d’ascite surinfectée en raison d’un érythème cutané abdominal diffus développé dans les suites d’une décompensation oedémato-ascitique. Une antibiothérapie prolongée préalable par pristinamycine ou amoxicilline-acide clavulanique (2 cas) était inefficace. L’examen clinique attestait d’une apyrexie, d’un abdomen distendu par une volumineuse ascite et recouvert d’une large nappe d’érythème non inflammatoire, de forme grossièrement losangique de l’abdomen et des flancs. L’érythème était de couleur plus sombre au niveau de la région ombilicale, en regard d’une cicatrice post-cure herniaire (3 cas) ou d’une hernie ombilicale (1 cas), tandis que les contours apparaissaient plus clairs, irréguliers et estompés. Aucune vésicule lymphatique n’était notée. Des ponctions journalières d’ascite permettaient une régression progressive et complète de l’érythème en 4 à 7jours. Une récidive était notée dans 1 cas, traitée avec succès par de nouvelles ponctions d’ascite. L’analyse bactériologique du liquide d’ascite (examen direct et culture) était constamment négative. L’histopathologie cutanée (4 cas) attestait de la présence d’un derme réticulaire d’aspect lacunaire, dissocié par des fentes vasculaires anguleuses, ramifiées et branchées, contenant de petites projections papillaires endoluminales et bordées par des cellules plates, monostratifiées et positivement marquées par l’anticorps D2-40 (2 cas/2), témoignant de lymphangiectasies cutanées superficielles.
Les LCSA au cours de la CH avec décompensation oedémato-ascitique n’ont été rapportées que dans deux observations et se caractérisaient par la survenue de papules et de vésicules lymphatiques et d’une lymphorrhée autour d’une hernie ombilicale et en regard d’une cicatrice chirurgicale abdominale. Nos 4 observations sont originales par la présence d’un érythème en nappe, proche de celui observé au cours du lymphangioendothéliome bénin (lymphangiome progressif acquis), faisant suspecter une cellulite cutanée ou une surinfection de liquide d’ascite et l’absence de vésicules lymphatiques ou de lymphorrhée. Le rôle d’une hyperpression abdominale induite par une volumineuse ascite et favorisant une dilatation des vaisseaux lymphatiques cutanés superficiels semble probable comme en témoigne l’association constante à une hernie ombilicale, traitée ou non, et la régression constante et rapide des lésions après des ponctions répétées d’ascite.