Résumé
La voie signalétique intracellulaire Phosphatidylinositol-3-kinase (PIK3)/AKT/PTEN/mTOR commence à être assez familière aux dermatologues en raison notamment de son implication dans les mécanismes d'échappement des méla-nomes métastatiques aux inhibiteurs de la voie des MAP kinases, dont elle constitue une voie parallèle dans la transmission des messages pro-prolifératifs issus des récepteurs membranaires à activité tyrosine-kinase. Elle commence également à être mieux connue par ses anomalies dans certaines affections à forte composante dermatologique, souvent marquées par une prolifération tissulaire bénigne voire maligne, en particulier le syndrome de Cowden, le syndrome de Rivalcaba-Bannayan-Riley et le syndrome Protée. Son intérêt pour le dermatologue ne s'arrête pas là car une hyperactivité de cette voie, notamment liée à des mutations somatiques post-zygotiques activatrices de la sous-unité catalytique de son maillon initial PIK3 (Phosphatidylinositol-3-kinase Catalytic Unit [PIK3CA]), est également mise en cause dans toute une série d'autres syndromes rares dont le point commun clinique remarquable est également une croissance tissulaire anormale de certains segments corpo-rels, situations où le dermatologue peut jouer un rôle central ne serait-ce qu'en assurant le diagnostic devant des aspects cutanés ou au moins morphologiques assez évocateurs. La physiopathologie assez univoque commune à ces diverses Adresse