How should we diagnose and treat blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm patients?

Francine Garnache-Ottou; Chrystelle Vidal; Sabeha Biichlé; Florian Renosi; Eve Poret; Maïder Pagadoy; Maxime Desmarets; Anne Roggy; Estelle Seilles; Lou Soret; Françoise Schillinger; Sandrine Puyraimond; Tony Petrella; Claude Preudhomme; Christophe Roumier; Elisabeth A. Macintyre; Véronique Harrivel; Yohan Desbrosses; Bérengère Gruson; Franck Geneviève; Sylvain Thepot; Yuriy Drebit; Thibaut Leguay; François-Xavier Gros; Nicolas Lechevalier; Pascale Saussoy; Véronique Salaun; Edouard Cornet; Zehaira Benseddik; Richard Veyrat-Masson; Orianne Wagner-Ballon; Célia Salanoubat; Marc Maynadié; Julien Guy; Denis Caillot; Marie-Christine Jacob; Jean-Yves Cahn; Rémy Gressin; Johann Rose; Bruno Quesnel; Estelle Guerin; Franck Trimoreau; Jean Feuillard; Marie-Pierre Gourin; Adriana Plesa; Lucile Baseggio; Isabelle Arnoux; Norbert Vey; Didier Blaise; Romaric Lacroix; Christine Arnoulet; Blandine Benet; Véronique Dorvaux; Caroline Bret; Bernard Drenou; Agathe Debliquis; Véronique Latger-Cannard; Caroline Bonmati; Marie-Christine Bene; Pierre Peterlin; Michel Ticchioni; Pierre-Simon Rohrlich; Anne Arnaud; Stefan Wickenhauser; Valérie Bardet; Sabine Brechignac; Benjamin Papoular; Victoria Raggueneau; Jacques Vargaftig; Rémi Letestu; Daniel Lusina; Thorsten Braun; Vincent Foissaud; Jérôme Tamburini; Hind Bennani; Nicolas Freynet; Catherine Cordonnier; Magali Le Garff-Tavernier; Nathalie Jacques; Karim Maloum; Damien Roos-Weil; Didier Bouscary; Vahid Asnafi; Ludovic Lhermitte; Felipe Suarez; Etienne Lengline; Frédéric Féger; Giorgia Battipaglia; Mohamad Mohty; Sabrina Bouyer; Ouda Ghoual; Elodie Dindinaud; Caroline Basle; Mathieu Puyade; Carinne Lafon; Thierry Fest; Mikael Roussel; Xavier Cahu; Elsa Bera; Sylvie Daliphard; Fabrice Jardin; Lydia Campos; Françoise Solly; Denis Guyotat; Anne-Cécile Galoisy; Alice Eischen; Caroline Mayeur-Rousse; Blandine Guffroy; Christian Recher; Marie Loosveld; Alice Garnier; Vincent Barlogis; Maria Alessandra Rosenthal; Sophie Brun; Nathalie Contentin; Sébastien Maury; Mary Callanan; Christine Lefebvre; Natacha Maillard; Patricia Okamba; Christophe Ferrand; Olivier Adotevi; Philippe Saas; Fanny Angelot-Delettre; Delphine Binda; Eric Deconinck

doi:10.1182/bloodadvances.2019000647

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How should we diagnose and treat blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm patients?

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How should we diagnose and treat blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm patients?

Francine Garnache-Ottou, Chrystelle Vidal, Sabeha Biichlé, Florian Renosi, Eve Poret, Maïder Pagadoy, Maxime Desmarets, Anne Roggy, Estelle Seilles, Lou Soret, …

Blood Advances, Vol.3(24), pp.4238-4251

2019

DOI: https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2019000647

PMCID: PMC6929390

PMID: 31869411

Abstract

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare and aggressive leukemia for which we developed a nationwide network to collect data from new cases diagnosed in France. In a retrospective, observational study of 86 patients (2000-2013), we described clinical and biological data focusing on morphologies and immunophenotype. We found expression of markers associated with plasmacytoid dendritic cell origin (HLA-DRhigh, CD303+, CD304+, and cTCL1+) plus CD4 and CD56 and frequent expression of isolated markers from the myeloid, B-, and T-lymphoid lineages, whereas specific markers (myeloperoxidase, CD14, cCD3, CD19, and cCD22) were not expressed. Fifty-one percent of cytogenetic abnormalities impact chromosomes 13, 12, 9, and 15. Myelemia was associated with an adverse prognosis. We categorized chemotherapeutic regimens into 5 groups: acute myeloid leukemia (AML)-like, acute lymphoid leukemia (ALL)-like, lymphoma (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone [CHOP])-like, high-dose methotrexate with asparaginase (Aspa-MTX) chemotherapies, and not otherwise specified (NOS) treatments. Thirty patients received allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT), and 4 patients received autologous hematopoietic cell transplantation. There was no difference in survival between patients receiving AML-like, ALL-like, or Aspa-MTX regimens; survival was longer in patients who received AML-like, ALL-like, or Aspa-MTX regimens than in those who received CHOP-like regimens or NOS. Eleven patients are in persistent complete remission after allo-HCT with a median survival of 49 months vs 8 for other patients. Our series confirms a high response rate with a lower toxicity profile with the Aspa-MTX regimen, offering the best chance of access to hematopoietic cell transplantation and a possible cure.

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Title: How should we diagnose and treat blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm patients?
Creators - without role: Francine Garnache-Ottou - Inserm
Chrystelle Vidal - Inserm
Sabeha Biichlé - Inserm
Florian Renosi - Inserm
Eve Poret - Inserm
Maïder Pagadoy - Inserm
Maxime Desmarets - Inserm
Anne Roggy - Inserm
Estelle Seilles - Inserm
Lou Soret - Établissement Français du Sang
Françoise Schillinger - Établissement Français du Sang
Sandrine Puyraimond - Établissement Français du Sang
Tony Petrella - Hôpital Maisonneuve-Rosemont
Claude Preudhomme - Centre Hospitalier Universitaire de Lille
Christophe Roumier - Centre Hospitalier Universitaire de Lille
Elisabeth A. Macintyre - Hôpital Necker-Enfants Malades
Véronique Harrivel - Hôpital Nord
Yohan Desbrosses - Centre Hospitalier Universitaire de Besançon
Bérengère Gruson - Hôpital Nord
Franck Geneviève - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
Sylvain Thepot - Inserm
Yuriy Drebit - Centre Hospitalier de Béziers
Thibaut Leguay
François-Xavier Gros
Nicolas Lechevalier - Hôpital Cardiologique du Haut-Lévêque
Pascale Saussoy - Cliniques Universitaires Saint-Luc
Véronique Salaun - Université de Caen Normandie
Edouard Cornet - Centre Hospitalier Universitaire de Caen
Zehaira Benseddik - Les Hôpitaux de Chartres
Richard Veyrat-Masson
Orianne Wagner-Ballon - Hôpitaux Universitaires Henri-Mondor
Célia Salanoubat - Centre Hospitalier Sud Francilien
Marc Maynadié
Julien Guy
Denis Caillot - Centre Hospitalier Universitaire Dijon Bourgogne
Marie-Christine Jacob
Jean-Yves Cahn
Rémy Gressin - Centre Hospitalier Universitaire de Grenoble
Johann Rose - Centre Hospitalier du Mans
Bruno Quesnel - Hôpital Claude Huriez
Estelle Guerin - Hôpital Dupuytren
Franck Trimoreau - Hôpital Dupuytren
Jean Feuillard - Hôpital Dupuytren
Marie-Pierre Gourin - Hôpital Dupuytren
Adriana Plesa - Hospices Civils de Lyon
Lucile Baseggio - Hospices Civils de Lyon
Isabelle Arnoux - Hôpital de la Timone
Norbert Vey - Aix-Marseille Université
Didier Blaise - Aix-Marseille Université
Romaric Lacroix - Hôpital de la Conception
Christine Arnoulet - Inserm
Blandine Benet - Centre Hospitalier Régional de Metz-Thionville
Véronique Dorvaux
Caroline Bret - Université de Montpellier, Institut de Génétique Humaine - IGH
Bernard Drenou - Groupe Hospitalier de la Région de Mulhouse et Sud Alsace
Agathe Debliquis - Groupe Hospitalier de la Région de Mulhouse et Sud Alsace
Véronique Latger-Cannard - Centre Hospitalier Régional et Universitaire de Nancy
Caroline Bonmati - Centre Hospitalier Régional et Universitaire de Nancy
Marie-Christine Bene - Centre d'Investigation Clinique de Nantes
Pierre Peterlin - Centre d'Investigation Clinique de Nantes
Michel Ticchioni - Hôpital l'Archet
Pierre-Simon Rohrlich
Anne Arnaud - Centre Hospitalier Universitaire de Nîmes
Stefan Wickenhauser
Valérie Bardet - Hôpitaux Universitaires Paris-Ouest
Sabine Brechignac - Hôpitaux Universitaires Paris-Ouest
Benjamin Papoular - Hôpitaux Universitaires Paris-Ouest
Victoria Raggueneau - Hôpital André Mignot
Jacques Vargaftig - Institut Curie
Rémi Letestu - Hôpital Avicenne
Daniel Lusina - Hôpital Avicenne
Thorsten Braun - Hôpitaux Universitaires Paris-Ouest
Vincent Foissaud - Hôpital d'instruction des Armées Percy
Jérôme Tamburini - Assistance Publique – Hôpitaux de Paris
Hind Bennani - Hôpital Foch
Nicolas Freynet - Hôpitaux Universitaires Henri-Mondor
Catherine Cordonnier - Hôpitaux Universitaires Henri-Mondor
Magali Le Garff-Tavernier
Nathalie Jacques - Sorbonne Université
Karim Maloum - Sorbonne Université
Damien Roos-Weil - Pitié-Salpêtrière Hospital
Didier Bouscary - Hôpital Cochin
Vahid Asnafi - Assistance Publique – Hôpitaux de Paris
Ludovic Lhermitte - Inserm
Felipe Suarez - Hôpital Necker-Enfants Malades
Etienne Lengline - Assistance Publique – Hôpitaux de Paris
Frédéric Féger
Giorgia Battipaglia - Hôpital Saint-Antoine
Mohamad Mohty - Hôpital Saint-Antoine
Sabrina Bouyer - Centre Hospitalier Universitaire de Poitiers
Ouda Ghoual - Centre Hospitalier Universitaire de Poitiers
Elodie Dindinaud - Centre Hospitalier Universitaire de Poitiers
Caroline Basle - Centre Hospitalier Universitaire de Poitiers
Mathieu Puyade
Carinne Lafon
Thierry Fest - Université de Rennes
Mikael Roussel - Université de Rennes
Xavier Cahu - TDF
Elsa Bera
Sylvie Daliphard
Fabrice Jardin - Laboratoire National Henri Becquerel
Lydia Campos
Françoise Solly
Denis Guyotat - Hôpital Nord
Anne-Cécile Galoisy
Alice Eischen
Caroline Mayeur-Rousse
Blandine Guffroy - Hôpital d'Hautepierre
Christian Recher - Institut universitaire du cancer de Toulouse Oncopole
Marie Loosveld - Hôpital de la Timone
Alice Garnier - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes
Vincent Barlogis - Hôpital de la Timone
Maria Alessandra Rosenthal - Centre Hospitalier Universitaire de Nice
Sophie Brun
Nathalie Contentin - Laboratoire National Henri Becquerel
Sébastien Maury - Centre Hospitalier Universitaire Henri-Mondor
Mary Callanan - Université de Bourgogne
Christine Lefebvre - Université Grenoble Alpes
Natacha Maillard
Patricia Okamba - Centre Hospitalier Régional de Metz-Thionville
Christophe Ferrand - Inserm
Olivier Adotevi - Établissement Français du Sang
Philippe Saas - Établissement Français du Sang
Fanny Angelot-Delettre - Inserm
Delphine Binda - Établissement Français du Sang
Eric Deconinck - Établissement Français du Sang
Publication Details: Blood Advances, Vol.3(24), pp.4238-4251
Identifiers: 9941571209311
Academic Unit: Institut de Génétique Humaine - IGH
Language: English
Resource Type: Journal article
Local Fields: hal-02442440