Résumé
Les vascularites associées aux ANCA peuvent se compliquer de glomérulonéphrite rapidement progressive, engageant le pronostic rénal et vital. Dans ces conditions, la biopsie rénale reste le gold standard pour établir le diagnostic de glomérulonéphrite extra-capillaire (GNEC) et préciser la proportion de glomérules normaux, la présence de croissants cellulaires, et la sclérose glomérulaire. Récemment, il a été démontré que la description des lésions histologiques selon la classification ANCA-associated glomerulonephritis (AGN) avait un impact pronostique sur la survie rénale. Par ailleurs, le sous-type d’ANCA (anti-PR3 vs anti-MPO) pourrait avoir un impact sur le type d’atteinte néphrologique, avec des pronostics distincts. L’objet de cette étude était de caractériser précisément l’atteinte histologique associée aux MPO-ANCA, chez des patients atteints de micro-polyangéite (MPA).
À partir du Limburg Renal Registry, cohorte prospective de glomérulopathies, nous avons sélectionné les GNEC associées aux MPO-ANCA, et recueilli les données cliniques, biologiques et histologiques, entre janvier 2000 et décembre 2009. Les biopsies renfermant moins de 5 glomérules étaient exclues. L’analyse histologique était faite en aveugle par deux observateurs indépendants. Les biopsies étaient classées selon l’AGN en 4 groupes : « focal » (>50 % de glomérules normaux), « crescentic » (>50 % de glomérules avec croissants cellulaires), « sclerotic » (>50 % de glomérulosclérose) et « mixed ». Les biopsies étaient également réparties selon la classification NIH lupus nephritis en « chronic », « acute », « minor » et « combined ». Enfin, les lésions d’atrophie tubulaire, de hyalinose artériolaire, d’inflammation et de fibrose interstitielle étaient décrites.
Sur les 123 patients enregistrés sur la période donnée, 38 (dont 15 femmes) présentaient une positivité des MPO-ANCA et le diagnostic de MPA, et ont été inclus. L’âge moyen à la biopsie était de 62±15 ans, le BVAS 15±4 points, la créatinine 277±163μmol/L soit un débit de filtration glomérulaire estimé (DFG) à 30±20mL/min. Histologiquement, 50 % présentaient une GNEC focale selon la classification AGN, 15,8 % étaient classés « crescentic », 34,2 % « mixed » et aucune « sclerotic ». Selon la classification NIH, 52,63 % des patients présentait une GNEC « chronic », 10,53 % « acute », 26,32 % « minor » et 10,53 % « combined » ; 52,6 % des biopsies présentait des lésions de hyalinose et 78,9 % des lésions d’atrophie tubulaire et de fibrose interstitielle. En comparant 2 périodes (2000–2004 vs 2005–2009), on notait une proportion moindre de croissants cellulaires et de hyalinose sur la période la plus récente (respectivement 5,1 % vs 15 % p=0,01 et 7 % vs 13 % p=0,03). Concernant la classification AGN, on notait 60 % de GNEC « focal » après 2004 vs 39 % sur la période précédente, 10 % de « crescentic » vs 22 %, et 30 % de « mixed » vs 39 %. Biologiquement, on relevait une tendance à un meilleur DFG (34,7 vs 23,7mL/min, p=0,09) pour la période 2005–2009.
Dans cette étude prospective sur les GNEC associées aux MPO-ANCA chez des patients atteints de MPA, une majorité de patients présente une GNEC dite « focal », avec une proportion importante de glomérules normaux et peu de lésions actives de type croissants cellulaires. Il s’agit de formes réputées de bon pronostic, avec une meilleure survie rénale. Ceci est quelque peu contradictoire avec l’étude princeps de la classification AGN, où les formes « crescentic » étaient majoritaires. De plus, les MPO-ANCA sont habituellement réputées être associés à des lésions fibrosantes, avec oblitération glomérulaire, de moins bon pronostic. L’absence de classe « sclerotic » est donc ici surprenante, cette classe représentant 13 % des biopsies dans l’étude princeps. En outre, entre 2000 et 2009, on note une augmentation de la proportion de ces GNEC à bon pronostic, avec très peu de lésions péjoratives après 2004 et une plus grande réserve glomérulaire.
Cette évolution positive du pronostic des GNEC associées aux ANCA, déjà rapportée sur des cohortes antérieures, pourrait en partie être due à une évolution des pratiques vers un diagnostic histologique plus précoce.