Downregulation of Otospiralin, a Novel Inner Ear Protein, Causes Hair Cell Degeneration and Deafness

Benjamin Delprat; Ana Boulanger; Jing Wang; Vicky Beaudoin; Matthieu J. Guitton; Stéphanie Ventéo; Claude J. Dechesne; Rémy Pujol; Mireille Lavigne-Rebillard; Jean-Luc Puel; Christian P. Hamel

doi:10.1523/JNEUROSCI.22-05-01718.2002

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Downregulation of Otospiralin, a Novel Inner Ear Protein, Causes Hair Cell Degeneration and Deafness

Article de revue

Avec comité de lecture

Downregulation of Otospiralin, a Novel Inner Ear Protein, Causes Hair Cell Degeneration and Deafness

Benjamin Delprat, Ana Boulanger, Jing Wang, Vicky Beaudoin, Matthieu J. Guitton, Stéphanie Ventéo, Claude J. Dechesne, Rémy Pujol, Mireille Lavigne-Rebillard, Jean-Luc Puel, …

The Journal of neuroscience, Vol.22(5), pp.1718-1725

01/03/2002

DOI: https://doi.org/10.1523/JNEUROSCI.22-05-01718.2002

PMID: 11880501

Résumé

ARTICLE

Mesenchymal nonsensory regions of the inner ear are important structures surrounding the neurosensory epithelium that are believed to participate in the ionic homeostasis of the cochlea and vestibule. We report here the discovery of otospiralin, an inner ear-specific protein that is produced by fibrocytes from these regions, including the spiral ligament and spiral limbus in the cochlea and the maculae and semicircular canals in the vestibule. Otospiralin is a novel 6.4 kDa protein of unknown function that shares a protein motif with the gag p30 core shell nucleocapsid protein of type C retroviruses. To evaluate its functional importance, we downregulated otospiralin by cochlear perfusion of antisense oligonucleotides in guinea pigs. This led to a rapid threshold elevation of the compound action potentials and irreversible deafness. Cochlear examination by transmission electron microscopy revealed hair cell loss and degeneration of the organ of Corti. This demonstrates that otospiralin is essential for the survival of the neurosensory epithelium.

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Détails

Titre: Downregulation of Otospiralin, a Novel Inner Ear Protein, Causes Hair Cell Degeneration and Deafness
Créateurs - sans rôle: Benjamin Delprat - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 254, Laboratoire de Neurobiologie de l'Audition, 34090 Montpellier, France, Département de Chimie-Biologie, Université du Québec àTrois-Rivières, Trois-Rivières (Québec), Canada, G9A 5H7, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 432, Neurobiologie et Développement du Système Audiovestibulaire, Université Montpellier II, 34095 Montpellier cedex 05, France
Ana Boulanger - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 254, Laboratoire de Neurobiologie de l'Audition, 34090 Montpellier, France, Département de Chimie-Biologie, Université du Québec àTrois-Rivières, Trois-Rivières (Québec), Canada, G9A 5H7, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 432, Neurobiologie et Développement du Système Audiovestibulaire, Université Montpellier II, 34095 Montpellier cedex 05, France
Jing Wang - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 254, Laboratoire de Neurobiologie de l'Audition, 34090 Montpellier, France, Département de Chimie-Biologie, Université du Québec àTrois-Rivières, Trois-Rivières (Québec), Canada, G9A 5H7, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 432, Neurobiologie et Développement du Système Audiovestibulaire, Université Montpellier II, 34095 Montpellier cedex 05, France
Vicky Beaudoin - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 254, Laboratoire de Neurobiologie de l'Audition, 34090 Montpellier, France, Département de Chimie-Biologie, Université du Québec àTrois-Rivières, Trois-Rivières (Québec), Canada, G9A 5H7, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 432, Neurobiologie et Développement du Système Audiovestibulaire, Université Montpellier II, 34095 Montpellier cedex 05, France
Matthieu J. Guitton - Université du Québec
Stéphanie Ventéo - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 254, Laboratoire de Neurobiologie de l'Audition, 34090 Montpellier, France, Département de Chimie-Biologie, Université du Québec àTrois-Rivières, Trois-Rivières (Québec), Canada, G9A 5H7, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 432, Neurobiologie et Développement du Système Audiovestibulaire, Université Montpellier II, 34095 Montpellier cedex 05, France
Claude J. Dechesne - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 254, Laboratoire de Neurobiologie de l'Audition, 34090 Montpellier, France, Département de Chimie-Biologie, Université du Québec àTrois-Rivières, Trois-Rivières (Québec), Canada, G9A 5H7, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 432, Neurobiologie et Développement du Système Audiovestibulaire, Université Montpellier II, 34095 Montpellier cedex 05, France
Rémy Pujol - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 254, Laboratoire de Neurobiologie de l'Audition, 34090 Montpellier, France, Département de Chimie-Biologie, Université du Québec àTrois-Rivières, Trois-Rivières (Québec), Canada, G9A 5H7, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 432, Neurobiologie et Développement du Système Audiovestibulaire, Université Montpellier II, 34095 Montpellier cedex 05, France
Mireille Lavigne-Rebillard - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 254, Laboratoire de Neurobiologie de l'Audition, 34090 Montpellier, France, Département de Chimie-Biologie, Université du Québec àTrois-Rivières, Trois-Rivières (Québec), Canada, G9A 5H7, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 432, Neurobiologie et Développement du Système Audiovestibulaire, Université Montpellier II, 34095 Montpellier cedex 05, France
Jean-Luc Puel - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 254, Laboratoire de Neurobiologie de l'Audition, 34090 Montpellier, France, Département de Chimie-Biologie, Université du Québec àTrois-Rivières, Trois-Rivières (Québec), Canada, G9A 5H7, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 432, Neurobiologie et Développement du Système Audiovestibulaire, Université Montpellier II, 34095 Montpellier cedex 05, France
Christian P. Hamel - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 254, Laboratoire de Neurobiologie de l'Audition, 34090 Montpellier, France, Département de Chimie-Biologie, Université du Québec àTrois-Rivières, Trois-Rivières (Québec), Canada, G9A 5H7, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U. 432, Neurobiologie et Développement du Système Audiovestibulaire, Université Montpellier II, 34095 Montpellier cedex 05, France
Détails de publication: The Journal of neuroscience, Vol.22(5), pp.1718-1725
Éditeur: Society for Neuroscience
Nombre de pages: 8
Identifiants: 99148077709311
Unité académique: Institut des Neurosciences de Montpellier - INM; Mécanismes Moléculaires dans les Démences Neurodégénératives - MMDN
Langue: English
Type de ressource: Journal article