Résumé
Aux frontières entre SEP et NMOSD, la caractérisation clinicoradiologique et pathologique des lésions inflammatoires démyélinisantes aiguës est imparfaite et une biopsie cérébrale est souvent réalisée en raison d’incertitudes diagnostiques.
Effectuer une description clinique, IRM et anatomopathologique d’une série de 20 patients ayant eu une biopsie cérébrale pour incertitude diagnostique et dont l’analyse anatomopathologique démontrait une lésion démyélinisante.
Nous avons effectué un recueil rétrospectif multicentrique des données de 20 patients (13 femmes) ayant eu une biopsie cérébrale révélant une lésion démyélinisante. Nous avons effectué une caractérisation IRM analysant l’aspect, la taille, le nombre des lésions et une relecture anatomopathologique complète a été effectuée avec notamment un immunomarquage de l’Aquaporin-4, marqueur de lésions astrocytaires et donc en faveur du spectre des neuromyélites optiques.
L’âge moyen des patients était de 42 ans. Deux avaient eu un épisode neurologique préalable et le mode de présentation le plus fréquent était une hémiparésie/hémiplégie. En IRM, on retrouvait une lésion unique (75 %), juxtacorticale et respectant la substance grise avec un hypersignal périphérique en diffusion (70 %). L’analyse anatomopathologique objectivait une démyélinisation au premier plan avec des anomalies astrocytaires chez 5 patients. L’immunomarquage aquaporin-4 était préservé chez tous les patients.
Le diagnostic des lésions inflammatoires démyélinisantes aiguës est difficile et leur place par rapport à la SEP et aux NMOSD n’est pas claire. L’analyse IRM permet le plus souvent d’exclure une pathologie tumorale mais ne semble pas permettre de différencier les diverses pathologies démyélinisantes du système nerveux central. Au niveau pathologique, la démyélinisation est extensive avec de fréquentes anomalies astrocytaires.
Une analyse de 20 patients a permis de mieux caractériser radiologiquement et anatomopathologiquement des patients avec lésions inflammatoires démyélinisantes aiguës qui ont globalement un faible risque de récurrence.