Résumé
Analyse descriptive entre les patients narcoleptiques diagnostiqués avant et après 18ans.
Les données ont été extraites du programme national de recherche multicentrique française sur la narcolepsie (PHRC AOM07-138, étude NarcoBANK) et 23 patients pédiatriques du centre de Lyon ont été ajoutés à cette base de données. Les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques ont été comparées entre les novo patients et les patients diagnostiqués avant (n=59) et après 18ans (n=108).
L’âge au diagnostic étaient de 11,6±2,9 chez les patients pédiatriques (PP) vs 35,7±15,6 les patients adultes (AP). La SDE apparu plus tôt chez les PP (10±2,8 vs 25,6±11,8 y, p<0,001) avec un retard de diagnostic plus court (1,6±1,5 vs 8,1±11,9 y, p=0,09). Les PP avaient moins de paralysie du sommeil que les AP (22 % vs 52,8 % (p=0,003), plus de somniloquies (76 % vs 28 %, p<0,001), plus l’ivresse du sommeil (66 % vs 24,5 %, p<0,001)), sans différence statistique des hallucinations hypnagogiques (46 % vs 66 %). L’HLA DQB1*0602 a été associé chez 98 % des PP vs 91 % chez les AP (NS). Les PP étaient plus souvent obèses (58 % vs 16,9 % (p<0,001), des pubertés précoce (13,2±1,4 vs 12,7±1,2 y (p=0,005), des comportements alimentaire nocturne (22 % vs 5,7 %, p=0,033) et de TST (p=0,002) avec une tendance à avoir plus de N3 % (p=0,06). Les PP avait AHI inférieur (p=0,04), dont 4 % des patients PP vs 28,3 % des patients avaient AP IAH>5 (p=0,002). Une corrélation a été trouvée entre l’IMC respectivement z-score et l’âge (r=0,59, p<0,001) et AHI (r=0,39, p<0,001), sans différence pour les scores Epworth. Les scores de Conners RS-R TDAH (>75) étaient plus élevés chez les PP que chez les AP en particulier pour l’impulsivité (p<0,001). Les sentiments dépressifs ont été trouvés dans 33,3 % des AP vs 24,3 % des PP (NS). Les AP avait une qualité de vie inférieure (QL) que les PP (43,5±6,2 vs 60,9±14,3, p<0,001) touchés par des sentiments dépressifs (r=−0,57, p<0,001), la fatigue (r=−0,43, p<0,001), l’âge (r=−0,46, p<0,001) et de l’obésité (IMC-z) (r=−0,31, p=0,001).
La présentation clinique à l’obésité et le TDAH a été plus prononcée chez les patients narcoleptiques diagnostiqués au cours âge pédiatrique, ce qui pourrait refléter une forme plus grave de cette maladie. En effet, la prévalence de l’obésité dans le PP est largement plus élevée que dans la population pédiatrique générale en France. Nous recommandons un diagnostic rapide et une évaluation plus approfondie et la gestion de la santé psychologique à long terme dans cette population.