A 1-Year Prospective French Nationwide Study of Emergency Hospital Admissions in Children and Adults with Primary Immunodeficiency

Hélène Coignard-Biehler; Nizar Mahlaoui; Benoît Pilmis; Vincent Barlogis; Pauline Brosselin; Nathalie de Vergnes; Marianne Debré; Marion Malphettes; Pierre Frange; Emilie Catherinot; Isabelle Pellier; Isabelle Durieu; Antoinette Perlat; Bruno Royer; Alain Le Quellec; Eric Jeziorski; Alain Fischer; Olivier Lortholary; Laurent Aaron+; Daniel Adoue; Claire Aguilar; Nathalie Aladjidi; Alexandre Alcaïs; Zahir Amoura; Philippe Arlet; Corinne Armari-Alla; Brigitte Bader-Meunier; Sophie Bayart; Yves Bertrand; Boris Bienvenu; Stéphane Blanche; Damien Bodet; Bernard Bonnotte; Raphael Borie; Patrick Boutard; Claire Briandet; Jean-Paul Brion; Jacques Brouard; Sarah Cohen-Beaussant; Laurence Costes; Louis-Jean Couderc; Pierre Cougoul; Virginie Courteille; Geneviève de Saint Basile; Catherine Devoldere; Anne Deville; Jean Donadieu; Eric Doré; Fabienne Dulieu; Christine Edan; Natacha Entz-Werlé; Claire Fieschi; Amandine Forestier; Fanny Fouyssac; Vincent Gajdos; Lionel Galicier; Virginie Gandemer; Martine Gardembas; Catherine Gaud; Gaelle Guillerm; Eric Hachulla; Mohamed Hamidou; Olivier Hermine; Cyrille Hoarau; Sebastien Humbert; Arnaud Jaccard; Serge Jacquot; Jean-Philippe Jais; Roland Jaussaud; Pierre-Yves Jeandel; Kamila Kebaili; Anne-Sophie Korganow; Olivier Lambotte; Fanny Lanternier; Claire Larroche; Anne-Sophie Lascaux; Emmanuelle Le Moigne; Vincent Le Moing; Yvon Lebranchu; Marc Lecuit; Guillaume Lefèvre; Richard Lemal; Valérie Li Thiao Te; Aude Marie-Cardine; Nicolas Martin Silva; Agathe Masseau; Christian Massot; Françoise Mazingue; Etienne Merlin; Gérard Michel; Frédéric Millot; Béatrice Monlibert; Fabrice Monpoux; Despina Moshous; Luc Mouthon; Martine Munzer; Bénédicte Neven; Raphaëlle Nove-Josserand; Eric Oksenhendler; Marie Ouachée-Chardin; Caroline Oudot; Anne Pagnier; Jean-Louis Pasquali; Marlène Pasquet; Yves Perel; Capucine Picard; Christophe Piguet; Dominique Plantaz; Johan Provot; Pierre Quartier; Frédéric Rieux-Laucat; Pascal Roblot; Pierre-Marie Roger; Pierre-Simon Rohrlich; Hervé Rubie; Valéry Salle; Françoise Sarrot-Reynauld; Amélie Servettaz; Jean-Louis Stephan; Nicolas Schleinitz; Felipe Suarez; Laure Swiader; Sophie Taque; Caroline Thomas; Olivier Tournilhac; Caroline Thumerelle; François Tron; Jean-Pierre Vannier; Jean-François Viallard

doi:10.1007/s10875-019-00658-9

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A 1-Year Prospective French Nationwide Study of Emergency Hospital Admissions in Children and Adults with Primary Immunodeficiency

Journal article

Peer reviewed

A 1-Year Prospective French Nationwide Study of Emergency Hospital Admissions in Children and Adults with Primary Immunodeficiency

Hélène Coignard-Biehler, Nizar Mahlaoui, Benoît Pilmis, Vincent Barlogis, Pauline Brosselin, Nathalie de Vergnes, Marianne Debré, Marion Malphettes, Pierre Frange, Emilie Catherinot, …

Journal of Clinical Immunology, Vol.39(7), pp.702-712

10/2019

DOI: https://doi.org/10.1007/s10875-019-00658-9

PMID: 31401750

Abstract

prophylaxis

infection

Primary immunodeficiency

emergency hospital admission

PURPOSE: Patients with primary immunodeficiency (PID) are at risk of serious complications. However, data on the incidence and causes of emergency hospital admissions are scarce. The primary objective of the present study was to describe emergency hospital admissions among patients with PID, with a view to identifying "at-risk" patient profiles.METHODS: We performed a prospective observational 12-month multicenter study in France via the CEREDIH network of regional PID reference centers from November 2010 to October 2011. All patients with PIDs requiring emergency hospital admission were included.RESULTS: A total of 200 admissions concerned 137 patients (73 adults and 64 children, 53% of whom had antibody deficiencies). Thirty admissions were reported for 16 hematopoietic stem cell transplantation recipients. When considering the 170 admissions of non-transplant patients, 149 (85%) were related to acute infections (respiratory tract infections and gastrointestinal tract infections in 72 (36%) and 34 (17%) of cases, respectively). Seventy-seven percent of the admissions occurred during winter or spring (December to May). The in-hospital mortality rate was 8.8% (12 patients); death was related to a severe infection in 11 cases (8%) and Epstein-Barr virus-induced lymphoma in 1 case. Patients with a central venous catheter (n = 19, 13.9%) were significantly more hospitalized for an infection (94.7%) than for a non-infectious reason (5.3%) (p = 0.04).CONCLUSION: Our data showed that the annual incidence of emergency hospital admission among patients with PID is 3.4%. The leading cause of emergency hospital admission was an acute infection, and having a central venous catheter was associated with a significantly greater risk of admission for an infectious episode.

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Details

Title: A 1-Year Prospective French Nationwide Study of Emergency Hospital Admissions in Children and Adults with Primary Immunodeficiency
Creators - without role: Hélène Coignard-Biehler - Institut des Maladies Génétiques Imagine
Nizar Mahlaoui - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
Benoît Pilmis - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
Vincent Barlogis - Hôpital de la Timone
Pauline Brosselin - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
Nathalie de Vergnes - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
Marianne Debré - Hôpital Necker-Enfants Malades
Marion Malphettes - Hôpital Necker-Enfants Malades
Pierre Frange - Hôpital Necker-Enfants Malades
Emilie Catherinot - Hôpital Foch
Isabelle Pellier - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
Isabelle Durieu - Hôpital Lyon Sud
Antoinette Perlat - Centre Hospitalier Universitaire de Rennes
Bruno Royer - Centre Hospitalier Universitaire Amiens-Picardie
Alain Le Quellec - Centre Hospitalier Universitaire de Montpellier
Eric Jeziorski - Université de Montpellier, Pathogenesis and Control of Chronic and Emerging Infections - PCCEI
Alain Fischer - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
Olivier Lortholary - Institut des Maladies Génétiques Imagine
Laurent Aaron+
Daniel Adoue - Institut universitaire du cancer de Toulouse Oncopole
Claire Aguilar - Centre d'infectiologie Necker-Pasteur [CHU Necker]
Nathalie Aladjidi - Institut d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique
Alexandre Alcaïs - Inserm
Zahir Amoura - Immunité et Infection
Philippe Arlet - Hôpital Rangueil
Corinne Armari-Alla - Hôpital de la Tronche
Brigitte Bader-Meunier - Service Immunologie et Hématologie
Sophie Bayart - Centre Hospitalier Universitaire de Rennes
Yves Bertrand - Institut d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique
Boris Bienvenu - Université de Caen Normandie
Stéphane Blanche - Hôpital Necker-Enfants Malades
Damien Bodet
Bernard Bonnotte - Centre de recherche Translationnelle en Médecine moléculaire
Raphael Borie - Physiopathologie et Epidémiologie des Maladies Respiratoires
Patrick Boutard - Université de Caen Normandie
Claire Briandet - Centre Hospitalier Universitaire Dijon Bourgogne
Jean-Paul Brion - Service des Maladies Infectieuses
Jacques Brouard - Centre Hospitalier Universitaire de Caen
Sarah Cohen-Beaussant
Laurence Costes
Louis-Jean Couderc - Service de pneumologie [Hôpital Foch]
Pierre Cougoul - Université Paris Cité
Virginie Courteille - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
Geneviève de Saint Basile - Institut Necker Enfants Malades
Catherine Devoldere
Anne Deville - Centre Hospitalier Universitaire de Nice
Jean Donadieu - Hôpital Armand-Trousseau
Eric Doré - Centre d'Investigation Clinique [CHU Clermont-Ferrand]
Fabienne Dulieu
Christine Edan - Institut d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique
Natacha Entz-Werlé - Inserm
Claire Fieschi - Hôpital Saint-Louis
Amandine Forestier
Fanny Fouyssac - Service d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique [CHRU Nancy]
Vincent Gajdos - Hôpital Antoine-Béclère
Lionel Galicier - Clinique Claude-Bernard
Virginie Gandemer - Institut de génétique et de développement de Rennes
Martine Gardembas - Nantes Université
Catherine Gaud
Gaelle Guillerm - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest
Eric Hachulla - Centre Oscar Lambret
Mohamed Hamidou - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes
Olivier Hermine - Service d'hématolgie adulte
Cyrille Hoarau - Unité Transversale d'Allergologie, Néphrologie et Immunologie Clinique
Sebastien Humbert - École Polytechnique Fédérale de Lausanne
Arnaud Jaccard
Serge Jacquot - Physiopathologie, autoimmunité, maladies neuromusculaire et thérapie régénératrice
Jean-Philippe Jais - Service d'informatique médicale et biostatistiques [CHU Necker]
Roland Jaussaud - Université de Reims Champagne-Ardenne
Pierre-Yves Jeandel
Kamila Kebaili - Institut d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique
Anne-Sophie Korganow - Immunologie et chimie thérapeutiques
Olivier Lambotte - Bicêtre Hospital
Fanny Lanternier - Centre d'infectiologie Necker-Pasteur [CHU Necker]
Claire Larroche - Internal Medicine, Paris
Anne-Sophie Lascaux - Service d'immunologie clinique [Créteil]
Emmanuelle Le Moigne - Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest]
Vincent Le Moing - Maladies Infectieuses [CHU de Montpellier]
Yvon Lebranchu - Centre Hospitalier Universitaire de Tours
Marc Lecuit
Guillaume Lefèvre - Chimie ParisTech
Richard Lemal - Role of intra-Clonal Heterogeneity and Leukemic environment in ThErapy Resistance of chronic leukemias
Valérie Li Thiao Te - Centre Hospitalier Universitaire de Rennes
Aude Marie-Cardine - Physiopathologie, autoimmunité, maladies neuromusculaire et thérapie régénératrice
Nicolas Martin Silva - Université de Caen Normandie
Agathe Masseau - Service de médecine interne
Christian Massot - Clinique de médecine interne
Françoise Mazingue - Hôpital Jeanne de Flandre
Etienne Merlin - Centre d'Investigation Clinique [CHU Clermont-Ferrand]
Gérard Michel - Franche-Comté Électronique Mécanique Thermique et Optique - Sciences et Technologies
Frédéric Millot - Centre Hospitalier Universitaire de Poitiers
Béatrice Monlibert
Fabrice Monpoux
Despina Moshous - Hôpital Necker-Enfants Malades
Luc Mouthon - Institut Cochin
Martine Munzer - Université de Reims Champagne-Ardenne
Bénédicte Neven - Hôpital Necker-Enfants Malades
Raphaëlle Nove-Josserand
Eric Oksenhendler - Assistance Publique – Hôpitaux de Paris
Marie Ouachée-Chardin - Service d'hématologie et immunologie pédiatrique
Caroline Oudot - Hôpital Mère-Enfant
Anne Pagnier - Service Immuno Hémato-Onco Pédiatrique
Jean-Louis Pasquali - Immunologie et chimie thérapeutiques
Marlène Pasquet - Hôpital des Enfants
Yves Perel - Service d'hématologie pédiatrique et oncologie
Capucine Picard - Institut Necker Enfants Malades
Christophe Piguet - Hôpital Mère-Enfant
Dominique Plantaz - Département de pédiatrie
Johan Provot - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
Pierre Quartier - Institut des Maladies Génétiques Imagine
Frédéric Rieux-Laucat - Institut des Maladies Génétiques Imagine
Pascal Roblot - Centre Hospitalier Universitaire de Poitiers
Pierre-Marie Roger - Université Nice Sophia Antipolis
Pierre-Simon Rohrlich - Service d'oncohématologie pédiatrique
Hervé Rubie - Institut universitaire du cancer de Toulouse Oncopole
Valéry Salle
Françoise Sarrot-Reynauld - Clinique de médecine interne
Amélie Servettaz - Centre Hospitalier Universitaire de Reims
Jean-Louis Stephan - Institute Cancer De La Loire Lucien Neuwirth
Nicolas Schleinitz - Service de Chirurgie
Felipe Suarez - Hôpital Necker-Enfants Malades
Laure Swiader
Sophie Taque - Hôpital Nord
Caroline Thomas - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes
Olivier Tournilhac - Role of intra-Clonal Heterogeneity and Leukemic environment in ThErapy Resistance of chronic leukemias
Caroline Thumerelle - Hôpital Jeanne de Flandre
François Tron - Institut Fédératif de Recherches Multidisciplinaires sur les Peptides
Jean-Pierre Vannier - Micro-Environnement et Régulation Cellulaire Intégrée
Jean-François Viallard - Médecine Interne
Publication Details: Journal of Clinical Immunology, Vol.39(7), pp.702-712
Grant note: The CEREDIH is funded by the French Ministry of Health. It has received additional, unrestricted educational grants from companies (LFB, GSK, Pfizer, CSL Behring, Shire, Octapharma, and Binding Site) and patient associations (AT-Europe and Trophée Guillaume).
Identifiers: 9933817809311
Academic Unit: Pathogenesis and Control of Chronic and Emerging Infections - PCCEI
Language: English
Resource Type: Journal article
Local Fields: hal-02377907