Résumé
Quantifier de façon systématique au moyen de questionnaires validés les symptômes dysexécutifs, l’hypersomnolence et la dysautonomie dans le syndrome de Kleine-Levin (SKL).
Au total, 43 patients SKL consécutifs (22±6 ans), diagnostiqués selon l’ICSD3 dans un Centre de référence ont rempli des questionnaires validés, avec l’aide de leur entourage. L’ISDC (Inventaire du Syndrome Dysexécutif Comportemental) évaluait le comportement pendant la plupart des poussées. La SCOPA évaluait la dysautonomie, l’IHSS les composantes de l’hypersomnolence (inertie, somnolence, allongement du temps de sommeil) en poussée vs hors poussée.
En période symptomatique, à différents degrés de sévérité, des modifications comportementales étaient répertoriées dans tous les domaines de l’ISDC. Les altérations les plus fréquentes (>50 % des patients) concernaient : la réduction des activités, les troubles d’anticipation-organisation-initiation, le désintérêt, l’irritabilité-agressivité, les persévération-stéréotypies, les troubles des conduites sexuelles-alimentaires. Le score SCOPA était plus élevé en poussée (12,1±8,5 vs 8,5±8,2, p=0,0001), en particulier les domaines cardiovasculaire, pupillomoteur et la thermorégulation ; de même pour le score IHSS (42,6±5,8 vs 15,6±9,8, p<0,0001) et tous ses sous-items.
Ces résultats suggèrent la pertinence de l’ISDC pour l’évaluation standardisée et la quantification des troubles comportementaux de nature dysexécutive dans le SKL en poussée. Nous objectivons une dysautonomie dans le SKL en poussée. L’IHSS permet un phénotypage précis de l’hypersomnolence dans cette pathologie rare.